루κ²λ¦λ³(μμ μ΄λ¨Έλ³ λλ amyotrophic lateral sclerosis, ALS)μ μ κ²½ν΄νμ± μ§ν μ€ νλλ‘, μ£Όλ‘ μ΄λμ κ²½μΈν¬μ μλΆ μ΄λμ κ²½μΈν¬μ μμμΌλ‘ μΈν΄ κ·Όμ‘ κΈ°λ₯μ΄ μ μ°¨ μμ€λλ μ§νμ λλ€. μ΄ μ§νμ λλ‘λ "루κ²λ¦λ³"μ΄λΌκ³ λΆλ¦¬λ©°, μ΄ μ΄λ¦μ μ΄ μ§νμ μ²μμΌλ‘ μ μ μν μκ΅μ μ κ²½νμ Charcotμ νλμ€μ μ κ²½νμ Turnerκ° κ°μ΄ μ°κ΅¬ν κ²μμ μ λνμμ΅λλ€.
루κ²λ¦λ³μ μμΈμ μμ§ λͺ νν λ°νμ§ κ²μ΄ μμ§λ§, μ μ μ μΈ μμΈκ³Ό νκ²½μ μΈ μμΈμ΄ μ°κ΄λ μ μμ΅λλ€. μ½ 5-10%μ νμλ€μ κ°μ‘±μ± κ·Όμ‘ μμΆ κ°μͺ½κ²½νμ¦(Familial ALS, FALS)μΌλ‘ μλ €μ§ νΉμ μ μ μ λμ°λ³μ΄μ μν΄ λ°μν μ μμ΅λλ€. λν μ€κΈμ μ€λ λ° ννλ¬Όμ§ λ ΈμΆκ³Ό κ°μ νκ²½μ μμΈλ 루κ²λ¦λ³ λ°λ³ μνκ³Ό κ΄λ ¨μ΄ μμ μ μμ΅λλ€.
νμ¬κΉμ§ 루κ²λ¦λ³μ λν μμΉ μΉλ£λ²μ μμ§λ§, μ¦μμ μννκ³ μΆμ μ§μ ν₯μμν€κΈ° μν μΉλ£ λ° μ¬νμΉλ£κ° μ 곡λ©λλ€. 루κ²λ¦λ³μ λν μ°κ΅¬λ κ³μ μ§ν μ€μ΄λ©°, λ―Έλμ μλ‘μ΄ μΉλ£λ²μ΄ κ°λ°λ μ μμ κ²μΌλ‘ ν¬λ§νκ³ μμ΅λλ€. νμμ κ·Έ κ°μ‘±μ μλ£μ λ¬Έκ°μ ν¨κ» μ§λ³ κ΄λ¦¬ λ° μ¦μ μνλ₯Ό μν μ΅μ μ λ°©λ²μ μ°Ύλ λ° μ€μν μν μ ν©λλ€.
루κ²λ¦λ³ μ¦μκ³Ό 루κ²λ¦λ³ μμΈ
루κ²λ¦λ³(μμ μ΄λ¨Έλ³ λλ amyotrophic lateral sclerosis, ALS)μ μ κ²½ν΄νμ± μ§νμΌλ‘, μ£Όλ‘ μ΄λμ κ²½μΈν¬μ μλΆ μ΄λμ κ²½μΈν¬μ μμμΌλ‘ μΈν΄ κ·Όμ‘ κΈ°λ₯μ΄ μ μ°¨ μμ€λλ μ§νμ λλ€. μ΄ μ§νμ μ£Όμ μ¦μκ³Ό κ°λ₯ν μμΈμ λν΄ μ€λͺ νκ² μ΅λλ€:
루κ²λ¦λ³μ μ£Όμ μ¦μ:
- κ·Όμ‘ μ½νμ μμΆ: 루κ²λ¦λ³μ κ°μ₯ μ£Όμν μ¦μμ κ·Όμ‘μ μ½νμ μμΆμ λλ€. νμλ κ·Όμ‘μ΄ μ μ°¨ μ½ν΄μ§κ³ ν¬κΈ°κ° μ€μ΄λ€λ©°, μ΄λ‘ μΈν΄ μμ§μμ΄ μ΄λ €μμ§λλ€.
- μ΄λκΈ°λ₯ μ ν: μ΄ μ§νμ μ΄λκΈ°λ₯μ λ΄λΉνλ μ΄λμ κ²½μΈν¬μ νκ΄΄λ‘ μΈν΄ λ°μν©λλ€. νμλ μμ§μμ μ μ΄νλ λλΉκ³Ό λλΆλΆμ μμμ μ κ² λλ―λ‘ μ΄λκΈ°λ₯μ΄ μ νλ©λλ€.
- κ²½μ§κ³Ό κ²½λ ¨: κ·Όμ‘μ΄ κ²½μ§νκ±°λ κ²½λ ¨ν μ μμΌλ©°, μ΄λ‘ μΈν΄ νμλ μμ§μμ μ μ΄νκΈ° μ΄λ €μμ§λλ€.
- λ§κ³Ό μμ¬μ μ΄λ €μ: 루κ²λ¦λ³μ νλ κ·Όμ‘μ μ½νλ‘ μΈν΄ λ§νκΈ°μ μμ λ¨ΉκΈ°κ° μ΄λ €μμ§ μ μμ΅λλ€. λ°μμ΄ λΆμ ννκ±°λ μμμ μΌν€κΈ° μ΄λ €μΈ μ μμ΅λλ€.
- νΈν‘κ³€λ: μ§λ³μ μ§νμ λ°λΌ νΈν‘κ·Όμ‘μλ μν₯μ λ―ΈμΉλ©°, μ¬ν κ²½μ° νμλ€μ νΈν‘κ³€λμ κ²½νν μ μμ΅λλ€.
루κ²λ¦λ³μ μμΈ:
루κ²λ¦λ³μ μμΈμ μμ§ λͺ ννκ² λ°νμ§ κ²μ΄ μμ΅λλ€. κ·Έλ¬λ λͺ κ°μ§ μμΈμ΄ κ΄λ ¨λ μ μμ΅λλ€:
- μ μ μ μμΈ: μ½ 5-10%μ 루κ²λ¦λ³ νμλ€μ κ°μ‘±μ± κ·Όμ‘ μμΆ κ°μͺ½κ²½νμ¦(Familial ALS, FALS)μΌλ‘ μλ €μ§ νΉμ μ μ μ λμ°λ³μ΄μ μν΄ λ°μν μ μμ΅λλ€. μ΄λ¬ν μ μ μ μμΈμ μ§λ³μ λ°λ³ μνμ μ¦κ°μν¬ μ μμ΅λλ€.
- νκ²½μ μμΈ: νκ²½μ μμΈ μ€μλ μ€κΈμ μ€λ (μ: μμ, λ©)κ³Ό ννλ¬Όμ§ λ ΈμΆ(μ: λμ½, μ κΈ°μ©μ , μ΄μΆ©μ )μ΄ μ΄λμ κ²½μΈν¬μ μμμ μ€ μ μμ΅λλ€. λλΆ μΈμ λν μ§λ³μ λ°λ³ μνμ λμΌ μ μμ΅λλ€.
- 볡ν©μ μμΈ: λ§μ μ°κ΅¬μλ€μ μ μ μ μμΈκ³Ό νκ²½μ μμΈμ΄ μνΈ μμ©νμ¬ λ£¨κ²λ¦λ³μ λ°λ³μν¬ μ μλ 볡ν©μ μμΈμ΄λΌκ³ μΆμΈ‘νκ³ μμ΅λλ€.
루κ²λ¦λ³μ μ νν μμΈμ μ¬μ ν μ°κ΅¬ μ€μ΄λ©°, νμ¬κΉμ§λ μμΉν μ μλ μΉλ£λ²μ΄ μμ΅λλ€. λ°λΌμ μ΄κΈ° μ¦μμ μ μνκ² μλ³νκ³ κ΄λ¦¬λ₯Ό μμνλ κ²μ΄ μ€μν©λλ€. νμμ κ·Έ κ°μ‘±μ μλ£μ λ¬Έκ°μ ν¨κ» νλ ₯νμ¬ μ΅μμ μΉλ£ λ° μ¦μ μν λ°©λ²μ μ°ΎμμΌ ν©λλ€.
루κ²λ¦λ³ μΉλ£μ 루κ²λ¦λ³ μλ°©
루κ²λ¦λ³μ μμ§ μμ ν μΉλ£λ²μ΄ κ°λ°λμ§ μμ μ§νμΌλ‘, νμ¬κΉμ§λ μ¦μμ μννκ³ νμμ μΆμ μ§μ ν₯μμν€λλ° μ£Όλ ₯νκ³ μμ΅λλ€. 루κ²λ¦λ³μ μΉλ£μ μλ°©μ λν νμ¬μ μ§μμ λ€μκ³Ό κ°μ΅λλ€:
루κ²λ¦λ³ μΉλ£:
- μ½λ¬Ό μΉλ£: 루κ²λ¦λ³μ μ§νμ λ¦μΆκΈ° μν΄ λͺ κ°μ§ μ½λ¬Όμ΄ μ¬μ©λ©λλ€. μλ₯Ό λ€μ΄, 릴루쑸(Riluzole)μ μ κ²½μΈν¬μμ μ°ν μ€νΈλ μ€λ₯Ό κ°μμν€λ ν¨κ³Όκ° μμ΄ μ§λ³ μ§ν μλλ₯Ό λ¦μΆ μ μμ΅λλ€. μλ€λΌλ³Έ(Edaravone)μ 루κ²λ¦λ³ νμμ κΈ°λ₯ μ νλ₯Ό μννλ λ° λμμ μ€ μ μμ΅λλ€.
- νΈν‘ μ§μ: 루κ²λ¦λ³ νμ μ€ μΌλΆλ μ§λ³ μ§νμ λ°λΌ νΈν‘κ³€λμ κ²½νν μ μμΌλ―λ‘ μΈκ³΅νΈν‘κΈ°λ κΈ°ν νΈν‘ μ§μ μ₯μΉλ₯Ό μ¬μ©ν νμκ° μμ μ μμ΅λλ€.
- μμ μΉλ£: 루κ²λ¦λ³ νμλ μμμ μμ·¨νλ λ° μ΄λ €μμ κ²ͺμ μ μμΌλ―λ‘ μμμ¬μ νλ ₯νμ¬ μμμΉλ£κ° νμν μ μμ΅λλ€.
- μ¬νμΉλ£: 물리μΉλ£, μμ μΉλ£ λ° μΈμ΄ μΉλ£μ κ°μ μ¬νμΉλ£λ νμμ κΈ°λ₯μ ν₯μμν€λλ° λμμ μ€ μ μμ΅λλ€.
루κ²λ¦λ³ μλ°©:
루κ²λ¦λ³μ μμΈμ΄ λͺ ννκ² λ°νμ§μ§ μμμΌλ©°, νμ¬κΉμ§ μλ°© λ°©λ²μ μλ €μ Έ μμ§ μμ΅λλ€. κ·Έλ¬λ λͺ κ°μ§ μ£Όμ μ¬νμ κ³ λ €ν μ μμ΅λλ€:
- νκ²½μ μμΈ: μ€κΈμ μ€λ (μ: μμ, λ©) λ° ννλ¬Όμ§ λ ΈμΆ(μ: λμ½, μ κΈ°μ©μ , μ΄μΆ©μ )κ³Ό κ°μ νκ²½μ μμΈμ μ΄λμ κ²½μΈν¬μ μμμ μ€ μ μμΌλ―λ‘ μ΄λ¬ν λ¬Όμ§μ λ ΈμΆμ νΌνκ±°λ μ΅μννλ κ²μ΄ μ€μν μ μμ΅λλ€.
- 건κ°ν μν λ°©μ: 건κ°ν μμ΅κ΄μ μ μ§νκ³ , μ 체νλμ κΎΈμ€ν νλ©°, ν‘μ°κ³Ό κ³Όλν μμ£Όλ₯Ό νΌνλ κ²μ μ λ°μ μΈ κ±΄κ°μ μ§ν€λ λ° λμμ μ€ μ μμ΅λλ€.
루κ²λ¦λ³μ μμΈμ΄ μ¬μ ν λͺ ννκ² λ°νμ§μ§ μμμΌλ©°, μλ°© λ°©λ²μ΄ λͺ ννμ§ μκΈ° λλ¬Έμ 루κ²λ¦λ³ μλ°©μ μ£Όλ‘ κ±΄κ°ν λΌμ΄νμ€νμΌκ³Ό νκ²½μ μΈ μ£Όμμ¬νμ μ€μνμ¬ μ§λ³μ λ°λ³ μνμ μ΅μννλ κ²μ μ΄μ μ λ§μΆμ΄μΌ ν©λλ€. νμμ κ·Έ κ°μ‘±μ μλ£μ λ¬Έκ°μ μλ΄νμ¬ μ΅μμ μΉλ£ λ° μ¦μ μν λ°©λ²μ μ°Ύλ κ²μ΄ μ€μν©λλ€.
κ·Όμ‘μ±μ₯μ μ’μ μλΌν€λμ° ν¨λ₯κ³Ό μλΌν€λμ° μμ
μ¬μ κ·Όμ‘ν΅ μ¦μ, μμΈ, μΉλ£λ°©λ²κ³Ό λμ λλ μμ
μ±μ₯ λ°λ¬μ νμν λ§κ° ν¨λ₯κ³Ό μμ